左卡尼汀口服溶液 (10ml:1g)*10支

口服，餐時服用。
成人
對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮病人可能獲益的情況下，及在謹(jǐn)慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。起始劑量應(yīng)為1g/天（10ml/天），根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
嬰幼兒和兒童
嬰幼兒和兒童用藥的推薦劑量為50～100mg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。臨床和生化角度考慮需要較高劑量時應(yīng)謹(jǐn)慎。起始劑量應(yīng)為50mg/kg/天，根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)的評價緩慢提高治療劑量，最高不得超過3g/天（30ml/天）。用藥后的監(jiān)測包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
左卡尼汀口服溶液可單獨(dú)服用，或溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。每日用藥過程中應(yīng)合理安排用藥間隔時間（每3～4小時一次），餐間或餐后服用最佳，口服用藥過程中應(yīng)緩慢地小口吞服以達(dá)到最大程度的耐受。

孕婦:
在大鼠和家兔進(jìn)行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達(dá)人體劑量的3.8倍(根據(jù)體表面積的用藥量)，無證據(jù)表明左卡尼汀有損害生育力的作用或?qū)μプ挟a(chǎn)生危害。但是，本品未在孕婦中進(jìn)行足夠和設(shè)計完善的對照研究。
由于動物生殖毒性研究的結(jié)果并不完全適用于人體，因此，對于妊娠期婦女，只有在確實(shí)必要時方可使用本品。
哺乳期婦女:
目前還未在哺乳期婦女中進(jìn)行左卡尼汀補(bǔ)充療法的研究。
在乳牛中進(jìn)行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補(bǔ)充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對哺乳期婦女進(jìn)行左卡尼汀補(bǔ)充治療時，應(yīng)權(quán)衡兒童過量攝入卡尼汀可能帶來的風(fēng)險與左卡尼汀補(bǔ)充療法給母親帶來的治療受益，考慮停止哺乳或停止左卡尼汀治療。

藥理作用:臨床藥理:
左卡尼汀是哺乳動物能 量代謝環(huán)節(jié)中必不可少的一種天然物質(zhì)。左卡尼汀可促進(jìn)長鏈脂肪酸進(jìn)入細(xì)胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產(chǎn)生過程運(yùn)送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來源，尤其在骨骼肌和心肌細(xì)胞中，脂肪酸是主要的能量來源。
原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥表現(xiàn)為血漿、紅細(xì)胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區(qū)分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機(jī)酸血癥所引發(fā)的，但兩者所引起的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻(xiàn)報道指出，在因脂肪酸和/或特定有機(jī)酸代謝異常而出現(xiàn)酰基輔酶A酯類生物積累的患者中，卡尼汀能促進(jìn)過量有機(jī)酸或脂肪酸的排泄。
繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導(dǎo)致。卡尼汀可減輕因先天性代謝異常所致水的有毒有機(jī)酸的蓄積，上述癥狀可見于戊二酸尿癥I型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈專‘脂肪酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內(nèi)酰基輔酶A化合物蓄積導(dǎo)致中間代謝位中斷，而發(fā)生自身中毒。隨后酰基輔酶A化合物水解形成其游離酸，從而導(dǎo)致酸中毒，并可能危及生命。左卡尼汀通過形成酰基卡尼汀的方式，清除體內(nèi)的酰基輔酶A化合物，而酰基左卡尼汀則能快速的被排泄。從生化角度而言,卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后濃度低于20μmol/L,并伴有組織和/或尿液中游離卡尼汀濃度降低。此外，卡尼汀缺乏癥還可能出現(xiàn)血漿中酰基卡尼汀/左卡尼汀濃度比例高于0.4,或尿液中酰基卡尼汀濃度異常增高。早產(chǎn)兒和新生兒中的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥是指血漿卡尼汀濃度低于年齡對應(yīng)的正常濃度。
致癌作用、致突變作用以及對生育力的損傷：
在鼠傷寒沙門氏桿菌、釀酒酵母菌和粟酒裂殖酵母菌中進(jìn)行的致突變試驗(yàn)表明左卡尼照汀并無致突變作用。未進(jìn)行長期動物試驗(yàn)以評價左卡尼汀的致癌作用。

健康成年男性志愿者給予左卡尼汀口服溶液，每天兩次，每日2g，用藥4天后，最大血漿濃度(Cmax) 約為80umol/L, 達(dá)峰時間(Tmax) 為3.3小時。左卡尼汀口服溶液給藥后，采用內(nèi)源性左卡尼汀血漿濃度校正，左卡尼汀的絕對生物利用度為15.9士4.9％。
按20mg/kg的劑量，在3分鐘內(nèi)緩慢靜脈注射后，血漿左卡尼汀符合二室模型。單次那靜脈給藥，在0~ 24小時內(nèi)，大約76％左卡尼汀經(jīng)尿排出。不計內(nèi)源性左卡尼汀，血漿左薩卡尼汀的平均分布半衰期為0.585小時，平均終末清除半衰期為174小時，總的人體清除率平均為4.0L/小時， 左卡尼汀不與血漿蛋白或白蛋白結(jié)合。
左卡尼汀的主要代謝產(chǎn)物為三甲胺-N-氧化物(主要見于尿液中，占給藥劑量的8％~49％)和[3H]-γ-丁基甜菜堿(主要見于糞便中，占給藥劑量的0.44％~45％)。左卡尼汀中通過尿液排泄的量約為給藥劑量的4％~8％，通過糞便排泄的總卡尼汀量則不足給藥劑量的1％。