世界漸凍人日
6月21日
6月21日是【世界漸凍人日】，漸凍人癥屬于世界罕見病，被世界衛生組織確認為五大絕癥之一。在我國，約有20萬左右的漸凍人患者，而且人數仍在不斷上升。令人痛心的是，由于這類疾病目前尚未有藥物可以治愈，所以大約有80%的患者在發病后3-5年內死亡。
什么是漸凍人？
漸凍人，是運動神經元疾病的俗稱，又叫肌萎縮側索硬化癥，主要表現為肌肉逐漸萎縮、無力、甚至癱瘓，正如它的名字一般，得病的患者像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，這個喪失過程是緩慢進行的，一部分一部分開始萎縮和無力，而且這一切的發生，完全是在患者神志清醒，思維清晰的情況下進行，因此常被稱為“清醒的植物人”。
為什么會得漸凍人癥?
其實，患得此類疾病的原因還并不明確，研究發現，有5%-10%的肌萎縮硬化癥患者有遺傳性，因而認為其具有遺傳相關性。
另一方面是目前比較公認的發病機理，認為過多的谷氨酸產生興奮性毒性作用，損害到運動神經元的原因，除此外，還有免疫功能絮亂、神經營養缺乏等原因。
霍金得了漸凍人癥為何還能活50年之久？
很多人很好奇，一般得了漸凍人癥的患者，大概生存期為3-5年，而霍金足足撐過了50年，而且還用這50年改變世界。那么，為什么霍金得病后還能活那么久。
霍金得病后還能活那么久，無疑是醫學界的奇跡，從霍金身上，我們能夠找到不少與其他漸凍人差別的地方，這也可能就是他為什么能夠生存那么久的原因所在。
A.呼吸護理
隨著時間的推移，肌萎縮側索硬化癥患者肌肉會越來越虛弱，從而影響到呼吸肌，患者呼吸也會越來越困難；霍金在早期做了氣管切開改善了呼吸，通過頸部氣管開口呼吸，從而改善了呼吸。
當患者無法呼吸時需要依靠呼吸機，我們都知道，呼吸機是直接插入氣管深部，任何細小的顆粒都可能有細菌粘附，可導致患者肺部感染。而霍金有能力享有先進的醫療設備，減少了被感染的幾率；所以，對于大多數患者來說，科學的呼吸護理對肌萎縮側索硬化癥患者有著非常重要。
B. 思維活躍、樂觀
霍金得病后并不是整天愁眉苦臉，而是時刻保持正能量，以積極的心態對抗病魔。霍金雖然全身沒有知覺，但是他的大腦卻依舊不停轉動，對于這個世界的一切，他依舊有著自己的想法，依然成天進行物理研究。
C. 心理護理、營養支持
除了呼吸護理和心態的影響外，其實日常的營養供給及心理引導也很重要。肌萎縮側索硬化癥患者隨著病情發展，可能就會影響到咀嚼肌，從而出現咀嚼和吞咽困難的情況，患者家屬應該給患者吃一些容易吞咽、營養豐富的食物，必要時可采用鼻飼的方式進食；與此同時，日常生活中也應該多給予患者陪伴，關心患者，幫助患者正確對待疾病。
利魯唑片：聚焦漸凍人癥
漸凍人癥目前是無法逆轉的，因此藥物治療通常注重延緩病情的發展，防止不必要的并發癥發生。
利魯唑片，是國內外治療指南推薦的一類藥物，也是目前唯一能延緩肌萎縮側索硬化癥病情進展的藥物，通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，降低興奮毒性作用，推送肌萎縮側索硬化癥患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期。
目前利魯唑片主要有萬全力太（國產）和力如太（進口）兩種，藥物成份、每片藥物含量一樣，具有同等的生物效用，但是兩者相比，萬全力太具有價格優勢，性價比相對較高。至于肌萎縮側索硬化癥患者如何使用該藥，需要根據患者自身的疾病情況，在醫生指導下正確用藥。
在肌萎縮側索硬化癥的不同階段，患者面臨的問題有所不同，所以，肌萎縮側索硬化癥患者應該保持積極的心態面對疾病，家屬朋友也應該為患者選擇適當的藥物和結合輔助設施進行治療，預防其他并發癥的發生，從而提高患者生活質量。
